Um grupo de transtornos hereditários, caracterizados por degeneração das
células ganglionares autônomas e da raiz dorsal, e clinicamente pela perda de sensações e disfunção autônoma. Há cinco subtipos. O tipo I caracteriza-se por herança dominante autossômica e envolvimento sensorial distal. O tipo II é caracterizado por herança autossômica e perda sensorial proximal e distal. O tipo III é a
DISAUTONOMIA FAMILIAR. O tipo IV caracteriza-se por insensibilidade à
dor, intolerância ao
calor e deficiência mental. O tipo V é caracterizado pela perda seletiva de
dor, permanecendo as sensações vibratória e de toque à
luz intactas.